안녕하세요.
반려동물의 노령·중증·만성·고난도 복합수술 중점진료를 시행하는 용인 24시사람앤동물메디컬센터입니다.
환자는 소파 사이에서 움직임 없이 쓰러져 있는 모습이 발견되어 급하게 본원에 내원하게 되었습니다.
간문맥전신단락증(PSS)은 방치할 경우 간 기능 저하와 함께 신경계 증상으로 이어져
생명을 위협할 수 있는 선천성 혈관 기형으로 정확한 진단과 수술적 치료가 중요한데요.
오늘 소개해드릴 본원 외과 케이스는 비정상적인 혈관(단락혈관)을 서서히 막아주는 수술을 통해
간 기능이 정상으로 회복된 고양이 환자의 진료 사례입니다.
 

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고양이 간문맥전신단락증(PSS) 환자 진료 기록

구분	진료 및 처치 기록 상세
환자 정보	샴 / 7살 / 4kg / 중성화된 수컷
내원 경위	소파 사이에 움직임 없이 쓰러져 있어 내원, 이전에 틱 같은 신경증상 및 침흘림·하악질 있었음
주 증상	의식혼미, 탈수, 심잡음, 다량의 침흘림(유연증)
최종 진단명	간문맥전신단락증(PSS, Portosystemic Shunt)
치료 진행	단락혈관을 서서히 막아주는 어메로이드 링(ameroid ring) 수술 시행 1주일 입원 후 암모니아·간수치 정상화 확인하고 퇴원

 

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고양이 PSS 환자 검사 내용

환자의 정확한 증상 확인을 위해 검사를 진행하였습니다.

신체 검사
신체검사 상 의식이 흐릿한 상태(의식 혼미)를 보였고 탈수, 심장잡음, 다량의 침흘림(유연증)이 확인되었습니다.

혈액 검사
혈액검사 결과, 암모니아 수치가 크게 상승한 고암모니아혈증과 함께
간수치, 황달수치, 심장 관련 수치(NT-proBNP)의 상승이 확인되었습니다.

초음파 검사

초음파 검사에서는 양쪽 신장 겉질 부분에 미약한 줄무늬 음영이 확인되었고
신장 크기도 정상 범위 중 큰 편에 속했습니다.
간문맥(간으로 혈액을 보내는 혈관)에서 후대정맥(심장으로 가는 큰 정맥) 왼쪽으로
혈액이 흘러 들어가는 비정상적인 혈관(단락혈관)도 확인되었습니다.
간문맥의 굵기도 가늘어져 있었습니다.

초음파상 간문맥전신단락증(PSS) 의심되어 확진을 위해 CT 촬영을 진행하였습니다.

CT 검사
CT 검사에서 간문맥의 비장정맥 부분에서 시작해 최대 3.8mm 굵기의 구불구불한 혈관이 뒤쪽으로 이어져
후대정맥 안쪽으로 흘러 들어가는 것이 확인되었습니다.

간문맥 안에서 혈전(피가 굳어 생긴 덩어리)도 함께 확인되었습니다.

검사 결과를 종합하여 환자는 간문맥전신단락증(PSS)으로 진단되었고
약물치료 및 수술적 치료가 필요한 상황으로 판단되었습니다.
 

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PSS(간문맥전신단락증)이란?

간문맥을 통해 간으로 가야할 혈액이 혈관 이상으로 간을 거치지 못하고 곧바로 전신으로 순환하게 되는 선천성 질환입니다.
연결되는 혈관의 위치에 따라 간 밖에서 혈관이 우회하는 간외단락과
간 안에서 우회하는 간내단락으로 나뉘는데 고양이를 포함한 소형 품종에서는 간외단락이,
대형견에서는 간내단락이 상대적으로 더 흔하게 발생하는 것으로 알려져 있습니다.
환자의 경우에도 비대정맥에서 후대정맥으로 이어지는 간외단락 형태였습니다.


간을 거치지 않은 혈액에는 암모니아를 비롯해 본래 간에서 해독되어야 할 물질들이 그대로 남아 전신을 순환하게 됩니다.
이 물질들이 뇌에 영향을 미치면서 간성뇌증이라는 신경계 증상을 유발하는데
간으로 충분한 혈액이 공급되지 않아 간 크기 저하, 간 기능 저하로 인한 성장 저하, 기력 및 활력 저하, 구토, 설사가 나타날 수 있고
심한 경우 환자처럼 의식 소실, 쓰러짐 등 신경계 증상으로 이어져 사망에 이를 수도 있습니다.

PSS가 의심되는 경우 일반적으로 공복·식후 담즙산 수치를 비교하는 혈액검사를 통해 간 기능 이상을 먼저 선별하고
이후 초음파나 CT 등의 영상검사를 통해 단락혈관의 정확한 위치와 형태를 확인하는 순서로 진단이 이루어집니다.
다만 환자처럼 의식 소실 등 응급 증상으로 내원한 경우에는 전신 상태 평가와 영상검사가 우선적으로 진행될 수 있습니다.



고양이의 경우 수술이 성공적이더라도 신경계 증상이 나타나는 경우가 약 13~37%이며
신경계 증상이 나타나면 예후가 좋지 않은 것으로 알려져 있습니다.
이는 수술로 단락혈관을 막아주는 과정에서 간으로 들어가는 혈류와 문맥압이 갑자기 변하고
수술 전까지 적응되어 있던 신체가 이 변화에 적절히 대응하지 못해 나타나는 것으로 추정됩니다.
수술 없이 내복약만으로만 관리 하는 경우 생존율은 약 20% 정도로 보고되어 있습니다.
수술이 성공적이더라도 이후 약 6개월 간은 간 기능 평가, 고암모니아혈증 평가, 신경계 증상,
수술 후 혈관 이상 여부(단락혈관의 재개통이나 협착 등) 등을 지속적으로 관찰해야 합니다.

PSS 치료를 제때 받지 못하면 비정상적인 단락혈관을 막아주지 않을 경우 간 기능 저하로 인해
고암모니아 혈증, 암모니아 수치 상승에 의한 간성뇌증(암모니아가 뇌에 영향을 미쳐 나타나는 신경계 증상),
저알부민혈증, 혈액 응고인자 부족 등으로 사망에 이를 수 있습니다.
수술이 불가능한 경우에는 간보호제나 체내 암모니아를 줄여주는 항생제를 통해
암모니아 수치를 낮추는 내과적 관리를 진행하게 됩니다.
 

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고양이 환자 수술 진행

기형인 PSS 혈관을 묶어주는 어메로이드 링(ameroid ring)을 장착하는 수술을 진행했습니다.
단락혈관을 수술로 한 번에 급격하게 묶어버리면 문맥압이 갑자기 높아지면서 쇼크나 심각한 합병증이 올 수 있기 때문에
이번 수술에는 서서히 혈관 내강을 좁혀주는 특수한 소재의 장치인 어메로이드 링을 사용하였습니다.
어메로이드링은 캐러멜과 비슷한 흡습성 소재로 만들어져 수술 후 체내 수분을 서서히 흡수하며
몇 주에 걸쳐 조금씩 부풀어 올라 혈관을 점진적으로 좁혀주는 원리로 작동합니다.
간외단락의 경우 어메로이드 링 외에도 셀로판 밴딩 등의 방법이 사용되기도 하며
혈관의 위치와 형태, 환자의 상태에 따라 적합한 수술법을 선택하게 됩니다.


수술은 성공적으로 마무리되었습니다.
 

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고양이 PSS 환자 처치 진행 및 결과

수술 후 촬영한 영상에서 간문맥의 굵기는 2.1mm에서 4.9mm로 증가하였고
단락혈관의 굵기는 3.8mm에서 0.8mm로 감소한 것이 확인되었으며 
간 크기도 회복되는 모습을 보였습니다.


일주일간 입원하여 수액 및 약물치료를 병행하며 환자 상태를 확인하였습니다.
이후 체내 암모니아 수치와 간수치가 모두 정상으로 돌아왔고 신경계 증상과 침흘림,
틱과 같은 증상도 더 이상 확인되지 않았으며 컨디션이 양호하여 퇴원하게 되었습니다.
 

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간문맥전신단락증, 24시 사람앤동물메디컬센터가 전하는 당부의 말씀

반려동물이 특별한 이유 없이 쓰러지거나 의식이 흐릿한 모습을 보이고
이전부터 침을 많이 흘리거나 틱과 같은 신경계 증상을 보인 적이 있다면 간문맥전신단락증을 비롯한
선천성 혈관 기형의 가능성을 염두에 두고 빠르게 정밀 검사를 받아보는 것이 중요합니다.
치료 시기가 늦어질수록 간 기능 저하와 신경계 합병증의 위험이 커질 수 있어
조기 진단과 치료가 예후에 중요한 영향을 미칠 수 있습니다.

아이의 현재 상태와 치료 방향은 담당 수의사와 충분히 상담해보시기 바랍니다.
24시 사람앤동물메디컬센터에서 환자의 상태에 맞춰 검사부터 수술,
이후 관리까지 이어지는 진료 방향을 책임감을 갖고 안내해드리겠습니다.